Angelica och Andreas barn har samma hjärtfel: ”Båda fick pacemaker som nyfödda”

Andreas och Angelica står tillsammans med barnen Ragnar och Elsa och berättar om hur båda barnen föddes med hjärtfelet AV-block och att de som nyfödda måste få varsin pacemaker inopererad.

Foto: Jeanette Dahlström och Privat

Familjen Nilsson är på många sätt en vanlig tvåbarnsfamilj. Men syskonen Elsa och Ragnar föddes båda med samma sällsynta hjärtfel, AV-block, och för att överleva var de tvungna att opereras strax efter att de fötts.

En vacker vit en- och en halvplansvilla med ladugård, garage och vedbod tätt intill. Den lantliga idyllen förstärks med äppelträd och de omkringliggande hästhagarna.

Här, i värmländska Östervallskog nära norska gränsen, bor Angelica Nilsson, 35, hennes make Andreas Nilsson, 36, och deras båda barn Elsa, 8 år och Ragnar, 2 år.

En till synes helt vanlig familj, som ändå är ovanlig. Båda barnen föddes med hjärtfelet AV-block som innebär att nedre delen av retledningssystemet är skadat med följd att pulsen blir långsam och hjärtslag kan utebli helt. Båda barnen var nära att dö och fick pacemaker inopererad strax efter att de fötts.

– Vi lever som en vanlig familj och jag kan inte säga att barnens hjärtfel innebär begränsningar för dem. De kan göra det de vill göra, så länge det inte är något som är förenat med risken att de får slag som träffar pacemakern, säger Angelica.

Hon träffade Andreas när de båda gick på gymnasiet i Arvika.

De flyttade ihop tidigt, gifte sig och köpte huset Östervallskog 2009. Fyra år senare väntade de sitt första barn och de fick veta att det var en flicka.

Olivias dotter föddes med hjärtfel: ”Jag vågade inte känna lycka”

Graviditeten gick som planerat och det enda konstiga var att barnmorskan vid rutinkontrollerna ibland tappade bort barnets hjärtljud. Men det berodde förmodligen på att barnet rörde sig inne i magen.

Magsmärtor i vecka 30

En kväll i graviditetsvecka 30 fick Angelica magsmärtor som påminde om sammandragningar. Hon ringde till sjukvårdsrådgivningen i Karlstad. Troligen vanliga förvärkar, ta Alvedon var beskedet.

Men värkarna förvärrades och paret åkte de 14 milen till sjukhuset i Karlstad.

Detta är familjen Nilsson

Namn: Angelica och Anderas Nilsson.

Ålder: 35 och 36 år.

Bor: Hus i Östervallskog utanför Töcksfors.

Familj: Barnen Elsa, 8, och Ragnar, 2.

Gör: Angelica arbetar i klädbutik i Töcksfors och Andreas är kvalitetschef på ett företag i Norge.

Fritid: Vi spenderar mycket tid med barnen. Vi åker till badhus och badar, går skogspromenader eller åker i väg och bor på hotell som Elsa älskar.

Undersökningen visade att födelsevärkarna kommit igång. Angelica fick mediciner för att det skulle stoppa upp.

De fick stanna över natten. Klockan elva på förmiddagen nästa dag gjordes en noggrannare ultraljudsundersökning där två läkare och en sjuksköterska fanns med. Plötsligt blev det alldeles tyst i rummet.

– Ena läkaren sa att barnet troligtvis drabbats av syrebrist. Jag måste föda direkt med akut kejsarsnitt och de körde iväg mig. Jag visste att det var alldeles för tidigt att föda och allt blev kaos. Jag skrek ”jag vill inte, jag vill inte”. Sedan kände jag en konstig pizzasmak i munnen innan jag somnade, berättar Angelica.

Behövde pacemaker

En kvart senare plockades Elsa ut, hon vägde 1615 gram. Syresättningen var det inget fel på, men pulsen var så låg som 50–55, den ska vara runt 150 på en liten bebis.

Andreas fick som hastigast nudda sin dotters hand innan hon placerades i kuvös med fullt av slangar runt sig. Han visste inte om hon skulle överleva och kom på att de inte gett henne något namn.

– Vi hade pratat om Elsa och eftersom Angelica var nedsövd fick det bli det namnet, säger han.

Elsa behövde en pacemaker för att överleva och en ambulanshelikopter beställdes till Drottning Silvias barnsjukhus i Göteborg där hon skulle opereras. Under tiden hade Angelica vaknat och fått veta att hennes barn fötts med ett allvarligt hjärtfel, AV-block.

– Allting var kaos och dramatik. Vad innebar hjärtfelet? Hur skulle hon se ut? Skulle hon överleva? De körde mig till barnintensiven och där låg hon på en värmedyna, täckt av slangar där ett litet näpet ansikte stack fram. Så skönt att hon ändå såg ut som en vanlig bebis tänkte jag. Den var snökaos den här dagen, den sjunde februari 2014, och det fick bli ambulansflyg när helikoptern inte kunde lyfta. Jag kunde inte följa med eftersom jag var nyopererad.

Detta är AV-block

AV-block uppstår när AV-knutan eller nedre delen av retledningssystemet är skadat. Överledningen mellan förmak och kammare kan bli långsam (AV-block I) eller avbrytas helt (AV-block II–III), vilket innebär uteblivet hjärtslag eller långsam puls. Blockeringarna kan antingen uppträda i attacker eller vara konstanta. Den långsamma rytmen kan bana väg för hjärtrytmrubbningar i kamrarna.

Vid högre grad av AV-block är symtomen yrsel, trötthet, orkeslöshet och i allvarligare fall svimning. Som en följd av den låga hjärtrytmen kan personer med AV-block även ha symptom och visa tecken på hjärtsvikt.

Källa: Hjärt- och lungfonden

Andreas tog bilen till Göteborg.

– Många tankar rörde sig i huvudet under den resan, säger han.

Kvar på sjukhuset låg Angelica och stirrade i taket, med massvis av ångest.

Måste opereras direkt

I Göteborg beslutade läkarna att pacemakern måste opereras in omedelbart om Elsa skulle överleva. Det är inte vanligt att det görs på så små bebisar.

Andreas väntade nervöst på ett besked, och i Karlstad låg Angelica på sjukhuset och våndades.

Jag hade många mörka tankar och trodde inte Elsa skulle överleva

– Jag hade många mörka tankar och trodde inte Elsa skulle överleva, säger hon.

Elsa har precis genomgått operation för att få en pacemaker och ligger i en sjukhussäng med filtar och gosedjur.

Elsa föddes med hjärtfelet AV-block och opererades som nyfödd och fick en pacemaker.

Foto: Privat

Klockan tre på natten väcktes hon i sin halvdvala av ett telefonsamtal. Det var kirurgen som opererat Elsa. Det hade gått bra. Pacemakern var på plats och allt fungerade – vilken lättnad.

Dagen efter fick Angelica ambulanstransport till Göteborg för att träffa sin dotter.

– Det såg jag fram emot, samtidigt som jag kände rädsla över vad det var för syn som skulle möta mig.

Se också: Nicolas, 4, överlevde tack vare ett annat barns hjärta
5:18

Efter reklamen: Se också: Nicolas, 4, överlevde tack vare ett annat barns hjärta

(5:18)

Hon kördes upp till barnintensiven och såg en liten flicka med stora plåster på bröstkorgen och magen, samt fullt av kablar på kroppen.

– Jag såg ögonen, en liten mun och två små söta fötter, inte så mycket annat.

Angelica och Andreas berättar om den stress de levde med i två veckor på sjukhuset då maskinerna som Elsa var kopplade till kunde börja pipa och lysa rött när som helst. Det räckte med att hon rörde sig minsta lilla.

Sällsynt men allvarlig sjukdom

En mycket liten grupp av kvinnor med Sjögrens syndrom och SLE är bärare av en antikropp som kallas anti-Ro52. När de blir gravida passerar antikropparna över moderkakan och det finns risk för att fostret kan utveckla hjärtblock. Om blocket blir komplett, så kallat AV-block lll, finns risk att fostret inte överlever graviditeten, medan majoriteten av de överlevande behöver påbörja pacemakerbehandling under spädbarnsåret.

Medfött hjärtblock är en mycket sällsynt, men allvarlig sjukdom som diagnosticeras vid 1 på 20 000 graviditeter och debuterar oftast i graviditetsvecka 18–24. Hjärtats kamrar orkar då inte hålla sin normala slagfrekvens på 120–150 slag per minut, utan sjunker till 45–70 slag per minut. En sjättedel avlider redan på fosterstadiet.

Källa: Reumatikerförbundets tidning Bulletinen.

– Varje gång vi hörde ljudet hoppade vi till, det var oerhört jobbigt, säger paret.

Redan efter två veckor förflyttades de till Karlstad och ytterligare tre veckor senare fick de åka hem. Elsa skulle ha bröstmjölk varannan timme genom en sond. Angelica pumpade ut allt vad hon orkade.

– Det var en oerhörd stress. När hon var ett halvår kunde hon äta annan mat och då kändes det som att jag äntligen blev mig själv igen.

Redan när Elsa var sex månader följde hon utvecklingskurvorna vid besöken på BVC.

Vågade ett barn till

Prover som tagits på Angelica visade att hon bar på en antikropp som var anledningen till att Elsa drabbats av AV-block. Ett annat jobbigt besked var att felet på antikroppen innebär att man bär på den reumatiska sjukdomen SLE.

– När vi fick veta detta var vi först bestämda med att inte skaffa fler barn. Men med åren fick jag veta att det fanns ett forskningsteam på Akademiska sjukhuset i Uppsala som forskade på AV-block och jag tog kontakt med dem. Beskedet var att risken att nästa barn skulle drabbas inte var högre än 12–20 procent. Och om jag gick på täta kontroller skulle de upptäcka ett eventuellt fel i god tid och sätta in medicinering. De kunde inte lova att medicinen i så fall hjälpte, men oddsen var ändå tillräckligt bra tyckte jag.

Paret bestämde sig för att försöka skaffa ett barn till och när Angelica fick veta att hon var gravid, var det både lycka och rädsla. En gång i veckan, ibland två, körde Andreas henne de 40 milen enkel resa till Akademiska sjukhuset Uppsala för att mäta signalsystemet i fostrets hjärta, de hade tagit reda på att det var en pojke. Allt såg bra ut i början.

Pulsen sjönk

Men i vecka 20 sjönk pulsen från 125 till 51. Det var AV-block 3, den svåraste varianten där det inte finns någon förbindelse som transporterar blodet mellan förmak och kammare.

Även barn nummer två skulle genomgå det Elsa gjort.

Läkarna satte snabbt in kortison på Angelica för att få fart på fostrets hjärtljud. Det gav viss effekt, pulsen steg till 65.

Angelica blev dålig av kortisonet och mådde illa. Samtidigt var det nu en kamp mot tiden, det gällde att bebisen fick bo så länge det gick i magen.

Därmed blev varje dag en seger.

– När jag väl kommit över vecka 30 kände jag mig ganska trygg, det hade ju gått bra med Elsa.

I vecka 36 visade kontrollen att bebisens puls var nere på strax över 40. Familjen fick åka till sjukhushotellet Ronald McDonald i Göteborg och förbereda sig på förlossning. När läkarna inte vågade vänta längre bestämdes ett akut kejsarsnitt, men den här gången räckte det med vanlig bedövning. Angelica fick se när Ragnar kom till världen, 2750 gram tung.

Proceduren var ungefär densamma som med Elsa, men nu befann de sig redan på Drottning Silvias barnsjukhus. Ragnar skulle få en pacemaker inopererad nästa dag. Ännu en nervös väntan på om det skulle lyckas lika bra som förra gången.

Man bara väntar på att kirurgen ska ringa och när samtalet kommer vill man inte svara av rädsla för vad beskedet ska vara

– Man bara väntar på att kirurgen ska ringa och när samtalet kommer vill man inte svara av rädsla för vad beskedet ska vara, säger Angelica.

Ragnar är en dag gammal och ligger i respirator efter att ha genomgått operation och ha fått en pacemaker.

Ragnar är en dag gammal och ligger i respirator. Han har precis opererats och fått en pacemaker.

Foto: Privat

Beskedet var att allt gått bra – pacemakern var på plats. Familjen kunde lämna sjukhuset för hemfärd redan efter tio dagar.

Svullen vid pacemakern

När de varit hemma en månad upptäckte Angelica en rodnad över det ställe på magen där de pacemakerdosan satt på Ragnar. Hon ringde till sjukhuset i Göteborg och fick rådet att åka till en vårdcentral och kontrollera så att han inte hade en infektion. På vårdcentralen sa de att det inte var en infektion och hon fick med sig en salva att smörja rodnaden med.

Men när hon skulle ta på Ragnar pyjamasen några kvällar senare hade rodnaden vuxit till en riktigt stor svullnad.

– Jag fick kalla kårar, säger Angelica.

Elsa håller lillebror Ragnar som är insvept i en filt i famnen och lutar ansiktet mot hans panna.

Storasyster och lillebror.

Foto: Privat

De åkte direkt till akuten på sjukhuset i Karlstad där Ragnar direkt fick antibiotikabehandling. Dagen efter skickades de till Drottning Silvias barnsjukhus i Göteborg. Där konstaterades en akut infektion i pacemakerdosan. Dosan fick plockas ut och Ragnar fick ligga med en pacemaker utanför kroppen i tio dagar, samtidigt som han fick antibiotika för att infektionen skulle lägga sig.

– Han samlade på sig så mycket vätska att han gick upp ett helt kilo och såg ut som en Michelingubbe. Ragnar fick ligga i respirator, det kändes oerhört stressande och nervöst eftersom vi inte visste om han skulle överleva.

Fick en ny pacemaker

När infektionen lagt sig fick Ragnars bröstkorg sågas upp en gång till och ett nytt pacemakersystem installerades. Efter en månad på sjukhus fick familjen komma hem. Händelsen hade satt sina spår hos Angelica och Andreas.

Varje gång jag skulle byta blöja var jag livrädd för att upptäcka en svullnad där den nya dosan satt

– Varje gång jag skulle byta blöja var jag livrädd för att upptäcka en svullnad där den nya dosan satt.

Olle, 7, fick en hjärntumör – då hjälpte ”Doktor Pokémon” honom att övervinna rädslan

Några nya infektioner har inte dykt upp och Ragnar, som fyller två år den tolfte juni, är en liten glad kille som älskar förskolan och som är oerhört fascinerad av pappas traktor och grävmaskin.

– Han är i övrigt en social kille, pigg och glad. Precis som med Elsa så har han följt sina utvecklingskurvor som han ska.

Elsa har precis genomgått sin andra operation och fått en ny pacemaker och ligger i en sjukhussäng och mamma Angelica smeker henne över håret.

Elsa har genomgått sin andra operation och fått en ny pacemaker.

Foto: Privat

Elsa opererades en andra gång när hon var två och ett halvt år eftersom hon då vuxit så mycket att hon behövde en ny pacemaker.

– När de växer sträcks kablarna och därför blir det flera operationer. Det är något som hon frågar mycket om och är orolig för, berättar Angelica.

Fast någon oro märks inte denna vackra dag när hon först hoppar på studsmattan och sedan hoppar omkring på sin käpphäst. Elsa utstrålar energi.

– Det är ofta full fart på henne, skrattar Angelica.

Elsa, pappa Andreas, lillebror Ragnar och mamma Angelica busar och berättar om hur tacksamma de är för all hjälp de har fått och hur fantastisk sjukvården är.

Pappa Andreas och mamma Angelica är lyckliga över att det har gått så bra för deras barn Elsa och Ragnar.

Foto: Jeanette Dahlström

Hon och Andreas är båda lyckliga över att det gått så bra för deras båda barn.

– Den svenska sjukvården är fantastisk och vi är så glada för all den hjälp som vi har fått, säger paret medan Elsa kliver upp på studsmattan igen och hoppar av ren pur glädje.

Plocka solrosor-insamling gav 100 000 kronor

När Angelica och Andreas låg på sjukhuset i Göteborg och väntade på att Ragnar skulle opereras en andra gång startade Andreas brors sambo Julia Eriksson en insamling. Julia hade sått en solrosäng där man fick plocka solrosbuketter och skänka valfri summa som gick till Hjärt- och lungfonden. Insamlingen, som kallades ”Plocka solrosor för hjärtebarn”, spred sig snabbt och hon körde samma koncept i fjol. Det har inbringat sammanlagt 100 000 kronor som går till hjärt- och lungforskningen.

– Det är tack vare forskningen som vi idag har två levande barn, säger Angelica och Andreas.